【澳门网上十大赌场网址】血管性血友病临床表现

本病的发病率较血友病为高,是遗传性出血性疾病中较常见的一种,临床表现为出血倾向,出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血,拔牙或外科手术没有严重出血,妇女月经量多,产后常有大量出血。常发生于儿童期,随年龄的增长,出血的严重程度可逐渐减轻。常染色体隐性遗传(I型)的病例出血严重,可危及生命。关节出血多在外伤后发生,不遗留永久性关节畸形。

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血友病性关节炎引起的因素很多,我们应该科学的了解血友病性关节炎才能选择治疗方法。得了血友病性关节炎应该有良好的心态积极治疗,具体血友病性关节炎是怎样的,我们一起来看看吧。
血友病是个历史悠久的疾病,早在1868年Volkmann首次描述过血友病性关节炎,但在血液学上发现各种凝血因子,以及对凝血机制的深入了解,只不过是近30年间的事。并且研制成功抗血友病浓缩制剂,使出血死亡率迅速降低,仅是近10余年的事。在1965年以前对血友病患者进行手术治疗,几乎是不堪设想的。在以前的文献上,由于诊断错误手术中流血不止而死亡者并非罕见。普及应用抗血友病浓缩制剂以来,死亡率显著下降,延长了生命,因而由于关节内反复出血所引起的运动障碍性患者逐年增多,从而使矫形外科医生也有机会能接触到血友病患者。并且在抗血友病浓缩制剂的控制下,可以安全的进行矫形外科手术。不久的将来,研制成功口服制剂亦非遥远的事,将使血友病患者从出血不止的危险中解救出来。
[病因]
主要是由于先天性缺乏凝血因子所致,也有报道提出,约有1/3患者是起因于遗传关系不明的自发突变。标准的病例即血友病A的凝血障碍是起因于缺乏抗血友病球蛋白因子Ⅷ:而血友病B也称Chrismas病是起因于缺乏chrismas因子或因子Ⅸ。血友病A较为多见,血友病A与血友病B发病率为5:1。除A型与B型外,其它类型的凝血因子量的减少,质的异常,也可导致出血倾向,但其发病率仅占血友病患者的1/5左右。
[病理]
早期只是关节内出血,休息后缓慢吸收。再度反复出血后由于含铁血黄素的逐渐沉积,滑膜染成褐色或红褐色,随后绒毛增生,软骨表面失去光泽性,后导致关节软骨的退行性变与滑膜的纤维性增厚。
[临床表现]
根据凝血因子缺乏的量,临床表现轻重不一,分为重症、中度与轻症三等。凝血因子少于正常的1%以下者为重型出生后一年就可发生关节内出血,学龄以前约90%以上出现异常出血;凝血因子在5%以内者为中度,有时出血,但出血频度较前者少;凝血因子5~25%者为轻症,几乎看不到自发出血,而仅在创伤或拔牙时有异常出血,因而在婴幼儿时期注意不到有出血因素,而到学龄时期才约半数见有出血难止的历史。凝血因子在70~100%为正常。
主要是在整个儿童时期表现为关节内反复出血,重症者在开始走路时就见有关节内出血,而膝关节内反复出血者多,其次为踝与肘关节。Konig,F.把本病分为三期:第一期出学期,关节内突然急性出血伴有剧痛,关节明显肿胀,局部皮肤温度增高,压痛明显,运动受限,关节呈保护性僵直状态。有时体温升高,白细胞增多,易误诊为化脓性关节炎,甚至误进行穿刺或切开,造成致命危险。血肿吸收缓慢,约3~6周。第二期为炎症期,由于关节内反复出血,关节囊及滑膜增厚,继发关节肿胀,运动受限,运动时伴有磨擦音。第三期为退变期。后关节运动严重受限,肌肉萎缩,往往出现屈曲挛缩畸形,甚至严重病残。
化验检查:凝血时间延长,凝血活酶生成试验TGT,部分凝血活酶时间测定PTT和凝血酶原时间等,临床上常根据后两者的测定结果,再作交叉补正试验,以推测某种凝血因子有缺陷。
[X线表现]
早期可见关节囊膨隆。晚期骨组织呈现粗线条状或软骨下骨质内囊肿形成,骨质疏松,不同程度的骨关节炎性改变,骨骺增大或排列异常及髁间窝变宽等。由于含铁血黄素的大量沉积,关节囊可显影。
Arnold根据临床及放射线表现,将其分为五期:一期:X线显示骨骼正常,可以见到关节积血或关节周围软组织出血的软组织肿胀阴影。二期:与亚急性关节症相似,骨质疏松,尤以骨骺部显著,关节间隙,正常,无骨囊肿改变。三期:关节破坏明显,关节软骨仍保留完整,软骨间隙无明显狭窄,偶可见到与关节相通的软骨下囊腔,膝关节髁间窝和尺骨滑车切迹多变宽。至此期,如经积极治疗,仍能有治愈可能。四期:关节软骨破坏,间隙变窄,较第三期变化更为显著。五期:关节间隙消失,骨骺消失,骨骺扩大,关节结构破坏。进入后二期,受累骨关节已经难以修复,虽经大力治疗,仍将遗有严重病变。

本组疾病尚无根治疗法。

血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,而引起血液
凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn
Wiliehrand
Factor;VWF)所组成,其中Ⅷ:C的含量很低,仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成,其活性易被破坏,在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体,它具有使血小板粘附于血管壁的功能,当VWF缺乏时,则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病甲:即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;②血友病乙:即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症:③血友病丙:即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。这一组疾病并不罕见,其发病率为5~10/10万,以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。

因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白,在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成,在体外储存时其活性稳定,故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。